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Erythropoetische Porphyrien
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Stoffwechselstörung im erythropoetischen Gewebe des
Knochenmarks. |
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Porphyria congenita erythropoetica
Erblich; sehr selten; wird spätestens im 6. Lebensjahr
manifest.
Klin.: unter Sonnenlichteinwirkung Rötung, Schwellung,
Blasen, Geschwüre, Narben. |
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Protoporphyria erythropoetica
Erblich; Erstmanifestation im Kinder- oder Jugendalter;
ein Teil der Defektträger bleibt klinisch unauffällig.
Klin.: unter Sonnenlichteinwirkung intensiver Pruritus,
Erythem, Ödem.
Hauterscheinungen klingen nach 12 - 24 Stunden ohne
Vernarbund oder Pigmentierung ab. |
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Hepatische Porphyrien
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Stoffwechselstörung in den Leberzellen. |
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Porphyria hepatica acuta intermittens
Klin.: rotschwarzer Urin, akute abdominelle Krisen,
Polyneuropathien und psychische Auffälligkeiten. |
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Porphyria variegata
Betrifft meist weisse Bewohner in Südafrika.
Klin.: unter Sonnenlichteinwirkung Pruritus, Erythem,
Ödem, abdominelle Krisen, Gelenkbeschwerden,
Hypertension, Fieber. |
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Chron.
hepatische Porphyrie (P. cutanea tarda)
Erblich oder erworben; betrifft vor allem Männer im 3.
und 4. Dezenium.
Klin.: unter Sonnenlichteinwirkung Erythem, Blasen,
Erosionen, depigmentierte Narben, oft Leberschaden. |
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Symptomatische (sek.) Porphyrie
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Klin.:
manifester Leberzellschaden (Alkohol)
Hexachlorbenzolvergiftung
Perniziosa |
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Bleivergiftung
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Akute
Bleivergiftung
Gastroenteritis, Koliken, Atemstörung, Lähmungen.
Im Blut und Urin Blei vermehrt.
Chronische Bleivergiftung |
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Schleichender Beginn mit Kopfschmerzen, Müdigkeit,
Reizbarkeit, Appetitlosigkeit, später Anämie, Koliken,
Bleisaum, Lähmungen.
Im Blut und Urin Blei vermehrt. |
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